गौचर रोग / Gaucher Disease in Hindi

गौचर रोग एक दुर्लभ, विरासत में मिला विकार है। यह लिपिड चयापचय विकार का एक प्रकार है। तुम्हारे पास है, तो आप एक एंजाइम glucocerebrosidase कहा जाता है के लिए पर्याप्त नहीं है। यह आपके मस्तिष्क अपने तिल्ली, जिगर, फेफड़े, हड्डियों में बनाने के लिए और कभी कभी, के लिए एक वसायुक्त पदार्थ की बहुत अधिक होती है। यह ठीक से काम करने से इन अंगों को रोकता है।

तीन प्रकार के होते है:

  • टाइप 1, सबसे आम रूप है, जिगर और तिल्ली का बढ़ना, हड्डी में दर्द और टूटी हुई हड्डियों का कारण बनता है, और, कभी कभी, फेफड़े और गुर्दे की समस्याओं। यह मस्तिष्क को प्रभावित नहीं करता। यह किसी भी उम्र में हो सकता है।
  • टाइप 2 है, जो गंभीर मस्तिष्क क्षति का कारण बनता शिशुओं में प्रकट होता है। अधिकांश बच्चों को यह 2 साल की उम्र से मर जाते हैं, जो।
  • प्रकार 3 में, वहाँ जिगर और तिल्ली इज़ाफ़ा हो सकता है। मस्तिष्क धीरे-धीरे प्रभावित है। यह आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था में शुरू होता है।

गौचर रोग का कोई इलाज नहीं है। प्रकार 1 और 3 के लिए उपचार के विकल्प दवा और एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी, जो आम तौर पर बहुत प्रभावी है शामिल हैं। वहाँ प्रकार 2 और 3 के मस्तिष्क क्षति के लिए कोई अच्छा इलाज है।

एनआईएच: मस्तिष्क संबंधी विकार और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान

गौचर रोग के लक्षण

निम्नलिखित लक्षणों से गौचर रोग का संकेत मिलता है:
  • हड्डी का दर्द और फ्रैक्चर
  • संज्ञानात्मक बधिरता
  • आसान आघात
  • बढ़े हुए प्लीहा
  • बढ़े हुए जिगर
  • थकान
  • हृदय वाल्व समस्याएं
  • फेफड़ों की बीमारी
  • बरामदगी
  • जन्म पर गंभीर सूजन
  • त्वचा में परिवर्तन

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गौचर रोग के सामान्य कारण

निम्नलिखित गौचर रोग के सबसे सामान्य कारण हैं:
  • GBA जीन में उत्परिवर्तन

गौचर रोग के जोखिम कारक

निम्नलिखित कारकों में गौचर रोग की संभावना बढ़ सकती है:
  • पूर्वी या मध्य यूरोपीय यहूदी लोग

गौचर रोग से निवारण

नहीं, गौचर रोग को रोकना संभव नहीं है।
  • जीबीए जीन में परिवर्तन
  • आटोसॉमल अप्रभावी विरासत

गौचर रोग की उपस्थिति

मामलों की संख्या

हर साल दुनिया भर में देखे गये गौचर रोग के मामलों की संख्या निम्नलिखित हैं:
  • 50 के बीच सामान्य नहीं - 500 के मामले

सामान्य आयु समूह

गौचर रोग किसी भी उम्र में हो सकता है।

सामान्य लिंग

गौचर रोग किसी भी लिंग में हो सकता है।

गौचर रोग के निदान के लिए प्रयोगशाला परीक्षण और प्रक्रियाएं

गौचर रोग का पता लगाने के लिए निम्न प्रयोगशाला परीक्षण और प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:
  • रक्त परीक्षण: गौचर रोग से संबंधित एंजाइम के स्तर को मापने के लिए
  • दोहरी ऊर्जा एक्स-रे अवशोषणशीलता (डीएक्सए): हड्डी की घनत्व को मापने के लिए
  • चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई): यह जांचने के लिए कि यकृत या तिल्ली बढ़े हैं या नहीं

गौचर रोग के निदान के लिए डॉक्टर

मरीजों को निम्नलिखित विशेषज्ञों का दौरा करना चाहिए, यदि उन्हें गौचर रोग के लक्षण हैं:
  • जनन-विज्ञा
  • hematologist

गौचर रोग की समस्याएं अगर इलाज न हो

हाँ, गौचर रोग जटिलताओं का कारण बनता है यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है नीचे दी गयी सूची उन जटिलताओं और समस्याओं की है जो गौचर रोग को अनुपचारित छोड़ने से पैदा हो सकती है:
  • बच्चों में विकास में देरी
  • प्रसूति और स्त्री रोग संबंधी समस्याओं
  • कैंसर
  • पार्किंसंस रोग

गौचर रोग के उपचार के लिए प्रक्रियाएँ

गौचर रोग के इलाज के लिए निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:
  • एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी: कृत्रिम लोगों के साथ की कमी एंजाइम की जगह
  • अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: गौचर रोग से क्षतिग्रस्त होने वाले रक्त बनाने वाली कोशिकाओं को निकालें
  • प्लीहा हटाने: गौचर रोग का इलाज करता है

गौचर रोग के उपचार के लिए वैकल्पिक चिकित्सा

निम्नलिखित वैकल्पिक चिकित्सा और उपचार गौचर रोग के इलाज या प्रबंधन में मदद करने के लिए जाने जाते हैं:
  • सेलेट velaglucerase अल्फा पूरक: इन एंजाइमों का सेवन पूरक के रूप में गौचर रोग के उपचार में मदद करता है

गौचर रोग के उपचार के लिए रोगी सहायता

निम्नलिखित क्रियाओं से गौचर रोग के रोगियों की मदद हो सकती है:
  • आनुवांशिक परामर्श: बीमारी से मुकाबला करने में प्रभावित व्यक्तियों और उनके परिवारों के लिए लाभकारी

गौचर रोग के उपचार के लिए समय

नीचे एक विशेषज्ञ पर्यवेक्षण के अंतर्गत गौचर रोग के ठीक से इलाज के लिए विशेष समय अवधि है, जबकि प्रत्येक रोगी के इलाज की समय अवधि भिन्न हो सकती है:
  • रोग का इलाज नहीं किया जा सकता है लेकिन केवल बनाए रखा जाता है या प्रभाव कम होता है

अंतिम अद्यतन तिथि

यह पृष्ठ पिछले 2/04/2019 पर अद्यतन किया गया था।
यह पृष्ठ गौचर रोग के लिए जानकारी प्रदान करता है।

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