मार्फन सिन्ड्रोम / Marfan Syndrome in Hindi

मारफन सिंड्रोम संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है कि एक विकार है। संयोजी ऊतक प्रोटीन है कि त्वचा, हड्डियों, रक्त वाहिकाओं, और अन्य अंगों का समर्थन कर रहे हैं। इन प्रोटीनों की एक तंतुकि है।तंतुकि जीन के साथ एक समस्या मारफन सिंड्रोम का कारण बनता है।

मारफन सिंड्रोम को गंभीर हल्का किया जा सकता है, और लक्षणों भिन्न हो सकते हैं। मारफन सिंड्रोम के साथ लोग अक्सर बहुत लंबा, पतली, और ढीली संधि-स्थल हैं। मारफन सिंड्रोम के साथ अधिकांश लोगों को इस तरह के महाधमनी या हृदय वाल्व कि रिसाव में एक कमजोरी के रूप में दिल और रक्त वाहिनियों की समस्या है। उन्हे यह भी तंत्रिका तंत्र उनकी हड्डियों, आंखों, त्वचा के साथ समस्याओं, और फेफड़ों की समस्या हो सकता है।

मारफन सिंड्रोम के निदान के लिए कोई एक परीक्षण नही है। अपने डॉक्टर से यह पता लगाने के लिए कि अाप चिकित्सा के इतिहास, परिवार के इतिहास, और एक शारीरिक परीक्षा उपयोग कर सकते हैं। मारफन सिंड्रोम कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार में देरी की मदद या जटिलताओं को रोकने के कर सकते हैं। उपचार दवाओं, सर्जरी, और अन्य उपचारों में शामिल हैं।

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मार्फन सिन्ड्रोम के लक्षण

निम्नलिखित लक्षणों से मार्फन सिन्ड्रोम का संकेत मिलता है:
  • अपर्याप्त लंबे हथियार, पैर और अंगुलियां
  • स्तन की हड्डी बाहर की ओर फैल जाती है
  • उच्च, धनुषाकार तालु और भीड़ वाले दांत
  • हृदय में मर्मरध्वनि
  • चरम निकटता दूरदर्शिता
  • असामान्य रूप से घुमावदार रीढ़
  • सपाट पैर

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मार्फन सिन्ड्रोम के सामान्य कारण

निम्नलिखित मार्फन सिन्ड्रोम के सबसे सामान्य कारण हैं:
  • आनुवंशिक उत्परिवर्तन

मार्फन सिन्ड्रोम के जोखिम कारक

निम्नलिखित कारकों में मार्फन सिन्ड्रोम की संभावना बढ़ सकती है:
  • मर्फ़ान सिंड्रोम विकार के साथ एक माता पिता होने के नाते

मार्फन सिन्ड्रोम से निवारण

नहीं, मार्फन सिन्ड्रोम को रोकना संभव नहीं है।
  • आनुवांशिक कारक

मार्फन सिन्ड्रोम की उपस्थिति

मामलों की संख्या

हर साल दुनिया भर में देखे गये मार्फन सिन्ड्रोम के मामलों की संख्या निम्नलिखित हैं:
  • 1K - 10 के मामलों के बीच बहुत दुर्लभ

सामान्य आयु समूह

मार्फन सिन्ड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है।

सामान्य लिंग

मार्फन सिन्ड्रोम किसी भी लिंग में हो सकता है।

मार्फन सिन्ड्रोम के निदान के लिए प्रयोगशाला परीक्षण और प्रक्रियाएं

मार्फन सिन्ड्रोम का पता लगाने के लिए निम्न प्रयोगशाला परीक्षण और प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:
  • स्लिट-लैंप परीक्षा: लेंस अव्यवस्था, मोतियाबिंद या एक अलग रेटिना के लिए जांच का परीक्षण करने के लिए
  • नेत्र के दबाव का परीक्षण: मोतियाबिंद की जांच करने के लिए
  • आनुवांशिक परीक्षण: सिंड्रोम की उपस्थिति देखने के लिए

मार्फन सिन्ड्रोम के निदान के लिए डॉक्टर

मरीजों को निम्नलिखित विशेषज्ञों का दौरा करना चाहिए, यदि उन्हें मार्फन सिन्ड्रोम के लक्षण हैं:
  • मेडिकल आनुवंशिकीविद
  • हृदय शल्य चिकित्सक
  • नेत्र-विशेषज्ञ
  • हड्डियो का सर्जन

मार्फन सिन्ड्रोम की समस्याएं अगर इलाज न हो

हाँ, मार्फन सिन्ड्रोम जटिलताओं का कारण बनता है यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है नीचे दी गयी सूची उन जटिलताओं और समस्याओं की है जो मार्फन सिन्ड्रोम को अनुपचारित छोड़ने से पैदा हो सकती है:
  • महाधमनी का बढ़ जाना
  • महाधमनी विच्छेदन
  • वाल्व विरूपता
  • नेत्र लेंस अव्यवस्था
  • रेटिना समस्याएं
  • प्रारंभिक शुरुआत मोतियाबिंद या मोतियाबिंद

मार्फन सिन्ड्रोम के उपचार के लिए प्रक्रियाएँ

मार्फन सिन्ड्रोम के इलाज के लिए निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाता है:
  • महाधमनी मरम्मत महाधमनी की एक जीवन-धमकी का विघटन रोकें
  • ब्रेस्टबोन सुधार: एक धमाकेदार या फैलाने वाली छाती की उपस्थिति को सही करें
  • नेत्र शल्य चिकित्सा: कर्कश लेंस की शल्य चिकित्सा की मरम्मत

मार्फन सिन्ड्रोम के लिए स्वयं की देखभाल

निम्नलिखित स्वयं देखभाल कार्यों या जीवनशैली में परिवर्तन से मार्फन सिन्ड्रोम के उपचार या प्रबंधन में मदद मिल सकती है:
  • धूम्रपान से बचें: मर्फ़ान सिंड्रोम का खतरा कम
  • नियमित शारीरिक गतिविधि: आपको बेहतर महसूस करने और आपकी हड्डियों की रक्षा करने में सहायता करें

मार्फन सिन्ड्रोम के उपचार के लिए रोगी सहायता

निम्नलिखित क्रियाओं से मार्फन सिन्ड्रोम के रोगियों की मदद हो सकती है:
  • शिक्षा: रोग के बारे में सही जानकारी प्राप्त करें
  • सामाजिक समर्थन: मजबूत सामाजिक समर्थन रोगी को विश्वास दिलाता है

अंतिम अद्यतन तिथि

यह पृष्ठ पिछले 2/04/2019 पर अद्यतन किया गया था।
यह पृष्ठ मार्फन सिन्ड्रोम के लिए जानकारी प्रदान करता है।
Arachnodactyly
मार्फन सिन्ड्रोम

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